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Definicion fibrosis quistica

También es conocida como Mucoviscidosis, enfermedad fibroquística del páncreas o fibrosis quísticapancreática, es una enfermedad crónica que afecta al niño.

Se trata de una enfermedad hereditaria de las glándulas exocrinas, que afecta fundamentalmente a los aparatos digestivo y respiratorio y suele caracterizarse por, insuficiencia pancreática y niveles muy elevados de los electrólitos del sudor. Afecta a las glándulas que producen moco, sudor, saliva y sustancias (enzimas) que producen la digestión de los alimentos.

Estas secreciones que, normalmente son fluidas, en esta enfermedad se conviertes en viscosas y pegajosas. Las secreciones que en determinados momentos deben actuar como lubricantes no cumplen esta misión

Causas

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Durante muchos años, la causa de la Fibrosis Quística resultaba un misterio. Gracias a los avances en Biología, la causa queda más aclarada.

En la fibrosis Quística, un defecto genético altera una proteína que regula la circulación normal de sal entrando y saliendo de la célula. Como resultado se producen secreciones más viscosas y pegajosas en las vías respiratorias y digestivas, sobre todo. También hay un aumento de la cantidad de sal en el sudor.

Cada gen tiene dos partes, que se denominan alelos. El niño, para resultar afectado por la enfermedad, necesita heredar dos copias del gen que estén alterados (los dos alelos), del padre y de la madre. Si el niño sólo hereda el gen alterado de un solo progenitor, no desarrolla la enfermedad, pero será portador de ella y puede comunicársela a sus hijos. Técnicamente se conoce como herencia autonómica recesiva.

En el caso de que los dos progenitores sean portadores de la enfermedad, la probabilidad de tener un hijo afectado son:

  • 25% que el niño padezca la enfermedad.
  • 50% que el niño sea portador de la enfermedad y se encuentre sano.
  • 25% que el niño ni padezca la enfermedad ni sea portador de ella.

El mayor factor de riesgo de padecer la enfermedad es la historia familiar. Si ambos padres proceden de familias con Fibrosis Quística, la probabilidad de tener un niño afectado es del 25%, en el caso de la raza blanca.

Sintomatologia

Los síntomas pueden variar dependiendo de la severidad de la enfermedad. Un niño puede tener problemas respiratorios pero no digestivos y viceversa. Además, los signos y síntomas de la enfermedad pueden variar con la edad.

En los recién nacidos, el primer síntoma puede ser lo que es llamado "íleo meconial", es decir, el meconio o las primeras heces del bebé se vuelve tan espeso que no puede progresar a través del intestino; esto puede ocurrir en los dos primeros días después del nacimiento. En los lactantes que no sufren íleo meconial, el comienzo de la enfermedad suele ser anunciado por un retraso en la recuperación del peso al nacimiento y por una ganancia de peso insuficiente hacia las 4 a 6 semanas de edad.

Existen pruebas de que los pulmones son normales en el momento del nacimiento. Es probable que la lesión pulmonar comience con la obstrucción de las vías respiratorias de pequeño calibre por unas secreciones mucosas demasiado espesas. La obstrucción y la infección favorecen el desarrollo posterior de bronquiolitis y tapones muco purulentos en las vías aéreas.

Problemas Fibrosis quistica

Los síntomas y signos que nos podemos encontrar en niños y jóvenes adultos son:

  • Gusto salado de la piel. Pueden tener de dos a cinco veces más cantidad de sal en su sudor. Esto puede ser lo primero que llame la atención de los padres.
  • Obstrucción intestinal.
  • En el 85 a 90% de los pacientes existe una insuficiencia pancreática que suele manifestarse en las primeras etapas de la vida y que puede ser progresiva. Se manifiesta con deposiciones frecuentes de heces voluminosas, malolientes y de aspecto oleoso, y retraso del crecimiento y escasa cantidad de tejido subcutáneo y de masa muscular, pese a un apetito normal o incluso voraz.
  • Mocos espesos.
  • Tos crónica o silbante.
  • Infecciones frecuentes respiratorias produciendo neumonías y bronquitis.
  • Pólipos nasales y sinusitis crónica.
  • Inflamación y obstrucción de los conductos biliares.
  • Desplazamiento de una parte del intestino dentro de la otra.
  • Los adolescentes pueden sufrir retraso del crecimiento, retraso de la aparición de la pubertad y disminución de la tolerancia al ejercicio. Peligro de deshidratación en los periodos febriles por una sudoración excesiva.

Tratamiento

El principal tratamiento que se puede realizar en estos niños, desde el punto de vista fisioterápico, es un tratamiento de Fisioterapia Respiratoria. Éste le ayudará a expulsar las secreciones espesas del tracto respiratorio ya que debido a su consistencia mucosa les es imposible expulsarla con el riesgo de que se quede acumulada en niveles inferiores originando infecciones respiratorias recurrentes.

Es un tratamiento manual e indoloro que varía en función de la edad del niño. En pequeños, donde aún no existe capacidad de compresión todo el trabajo corre a cargo del Fisioterapeuta ya que no es posible la colaboración del niño; en cambio, cuando el niño ya es capaz de comprender, el Fisioterapeuta,trabajando con el niño la Respiración Abdominodiafragmática y utilizando una serie de maniobras manuales, se consigue hacer progresar las secreciones por el tracto respiratorio desde las partes más distales hasta los bronquios principales y tráquea para que de este modo el niño pueda expulsarlos mediante la tos.

Las sesiones de tratamiento deben de ser periódicas y de una duración aproximada de una hora. Cuando se consiga reeducar el sistema respiratorio el niño aumentará su Volumen Respiratorio y por tanto presentará menos fatiga evitando, además la infección del trato respiratorio.

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